Le orticarie inducibili sono orticarie croniche (cioè hanno una durata di almeno 6 settimane) nelle quali i pomfi compaiono in seguito a specifici stimoli e sono pertanto riproducibili con semplici test. In alcune forme può essere presente angioedema. Nella gran parte dei casi le manifestazioni cutanee insorgono pochi minuti dopo l'esposizione al fattore scatenante. I pomfi sono associati a prurito mentre l'angioedema più di frequente a bruciore e dolore. Le orticarie inducibili comprendono le orticarie fisiche (orticaria dermografica, orticaria da freddo, orticaria da calore, orticaria ritardata da pressione, orticaria solare, angioedema vibratorio), l'orticaria colinergica, l'orticaria acquagenica e l'orticaria da contatto. La coesistenza di più forme nello stesso individuo (forme cosiddette miste) è possibile. La sintomatologia sistemica (difficoltà respiratorie, vomito, lipotimia) è rara ma possibile, in particolare nell'orticaria da freddo, in quella colinergica e nella sindrome orticaria da contatto.
Orticaria dermografica: pomfi lineari preceduti da prurito e successivi al grattamento
Orticaria da freddo: pomfi in sede di contatto con oggetti freddi oppure dopo esposizione ad aria od acqua freddi. Esistono rare forme familiari e forme associate a patologie sistemiche (crioglobulinemia, sindromi autoinfiammatorie)
Orticaria da calore: pomfi in sede di contatto con oggetti caldi o fonti di calore
Orticaria ritardata da pressione: comparsa dopo alcune ore dallo stimolo di pomfi spesso associati ad angioedema in aree sottoposte a pressione prolungata.
Orticaria solare: pomfi nelle aree fotoesposte. Quando compare in età infantile può essere un primo segno di porfiria eritropoietica.
Angioedema vibratorio: l'angioedema talvolta associato a pomfi compare in aree sottoposte a stimolo meccanico ripetuto ad alta frequenza (ad esempio alle mani dopo uso di martello pneumatico).
Orticaria colinergica: pomfi di piccole dimensioni che compaiono dopo incremento della temperatura cutanea per sforzo fisico, stress emotivo, ingestione di cibo piccante.
Orticaria acquagenica: pomfi di piccole dimensioni che compaiono dopo contatto con acqua di qualunque temperatura e natura (molto raramente solo in seguito ad esposizione alla sola acqua di mare).
Sindrome orticaria da contatto: pomfi localizzati in sede di contatto con possibile successiva diffusione e associazione con sintomi sistemici, fino all'anafilassi. Le forme croniche possono assumere aspetti eczematosi con caratteristico peggioramento dopo contatto con proteine (protein contact dermatitis).
Per la diagnosi è essenziale e talvolta sufficiente la anamnesi. Per la conferma diagnostica possono però essere utilizzati specifici test; inoltre, sono stati introdotti alcuni strumenti in grado di valutare la soglia di elicitazione (stimolo minimo in grado di indurre la manifestazione cutanea) in modo da poter meglio valutare l'andamento nel tempo della malattia e l'efficacia dei trattamenti. A causa della pur molto rara possibilità di scatenare una sintomatologia sistemica, i test devono essere obbligatoriamente praticati in ambiente protetto.
TEST PER ORTICARIE INDUCIBILI |
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Sede del test |
Test |
Tempo di lettura dopo la fine del test |
Orticaria dermografica |
Dorso superiore |
Strofinamento con un oggetto smusso abbassalingua. |
10 minuti |
Orticaria da freddo |
Superficie volare dell'avambraccio |
Contatto per 5' con un cubetto di ghiaccio racchiuso in una bustina di plastica. |
10 minuti |
Orticaria da calore |
Superficie volare dell'avambraccio |
Contatto per 5' con una provetta |
10 minuti |
Orticaria ritardata da pressione |
Spalla, dorso superiore, superficie volare dell'avambraccio, superficie anteriore della coscia |
Applicazione per 10' |
6-8 ore |
Orticaria solare |
Glutei |
Irradiazione con UVA (6 J/cm2), UVB (60 mJ/cm2), e luce visibile (15') |
10 minuti |
Angioedema vibratorio |
Superficie volare dell'avambraccio |
Contatto per 5' con un oggetto piano posto su di un vortex da laboratorio (velocità 780-1380 rpm, media 1000 rpm) |
10 minuti |
Orticaria colinergica |
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Utilizzo di cyclette oppure di tapis-roulant fino a comparsa di sudorazione o dei sintomi cutanei (non più di 15') |
Durante il test, immediatamente dopo la fine del test e dopo 10 minuti
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Orticaria acquagenica |
Superficie laterale del collo, dorso superiore |
Applicazione per 20' di garze imbevute di acqua a temperatura corporea |
10 minuti |
Orticaria da contatto |
Superficie volare dell'avambraccio |
Open test con agenti esogeni rilevanti all'anamnesi. |
20 minuti |
Nelle orticarie inducibili non sono generalmente indicate indagini ematochimiche.
Tranne alcuni specifici casi:
crioglobuline e criofibrinogeno in alcuni casi di orticaria da freddo (es. in pazienti HCV+);
emocromo e QPE in pazienti con sospetta sindrome autoinfiammatoria (es. orticaria da freddo associata a rialzo febbrile);
dosaggio delle porfirie in bambini con orticaria solare.
Il trattamento delle orticarie croniche inducibili prevede, ove possibile, l'evitamento della causa scatenante. Sono solitamente efficaci gli antistaminici. In casi resistenti sono stati utilizzati omalizumab o ciclosporina, ricordando però che tali farmaci sono attualmente off-label per il trattamento delle orticarie inducibili.
Cataldo Patruno, Dipartimento di Scienze della Salute, Università Magna Graecia, Catanzaro
Maddalena Napolitano, Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia, Università del Molise